Фенилкетонурия: диета до года
Фенилкетонурия – наследственная болезнь, связанная с поражением определенных генов в структуре ДНК человека, в результате которого нарушается правильная переработка ферментов в организме.
Подробнее о фенилкетонурии читайте в нашей статье.
О том, как наследуется фенилкетонурия читайте здесь.
В этой статье мы поговорим про питание при фенилкетонурии, а также про диету, зачем она нужна, как ее соблюдать и перечислим какие смеси для детей до года больных фенилкетонурией есть на нашем рынке детского питания.
Диета при фенилкетонурии
В наше время тест на фенилкетонурию делается абсолютно всем младенцам в рамках скрининга, проводимого в родильном доме на первой неделе жизни ребенка. Это очень важно, поскольку, если вовремя выявить заболевание и сразу же назначить малышу строжайшую диету, то в дальнейшем он сможет жить полноценной жизнью.
Для того чтобы понять какая диета и почему назначается ребенку с фенилкетонурией, расскажем вкратце о том, как функционирует организм такого ребенка.
Неправильная работа ферментов в организме больного приводит к тому, что в нем накапливается кислота фенилаланин, которая при нормальном процессе расщепления должна превращаться в аминокислоту тирозин. Возникает переизбыток фенилаланина в организме человека. А откуда же он берется в организме?
Фенилаланин – это аминокислота, входящая в состав всех белков. А белки – незаменимая часть в составе питания всех живых существ на планете. Они необходимы для жизни и развития организма, кроме фенилаланина белки содержат множество других нужных организму аминокислот, например, глицин, триптофан, аланин и другие. Соответственно, совсем отказаться от употребления белков в пищу человек не может, но больной фенилкетонурией не выживет, если будет питаться так, как здоровый человек.
Поэтому диета больного фенилкетонурией должна включать те продукты, в которых есть белки, но снижено количество фенилаланина.
Безопасное для здоровья каждого конкретного человека количество фенилаланина в организме очень индивидуально. Это показатель называется «толерантность к фенилаланину». 2-4мг% — показатель для грудничков первого года жизни.
Так вот для того чтобы показатель толерантности всегда оставался в пределах безопасной нормы, больным фенилкетонурией назначается низкобелковая диета. Меньше белка – меньше фенилаланина.
В течение первого года жизни показатель толерантности к фенилаланину у грудничка, которому поставлен диагноз «фенилкетонурия», измеряется очень часто, обычно раз в две недели. По результатам корректируется и диета малыша.
Взрослые люди иногда пожизненно соблюдают строгую диету, в которой очень много продуктов находится в колонке «Нельзя» и слишком мало в графе «Можно». Для младенцев же разработаны и еще разрабатываются специальные смеси без фенилаланина.
Смеси при фенилкетонурии
Смеси ФКУ для младенцев представляют собой заменитель грудного молока без фенилаланина в составе.
На второй год жизни малыш должен быть переведен на диету с увеличенным количеством белка и опять же сниженным количеством фенилаланина. Малыш растет и развивается – белок ему необходим. Для таких деток изготавливают смеси на гидролизованном белке без фенилаланина.
Стоит сказать, что лечебное питание при фенилкетонурии и диету назначает только лечащий врач, еще раз – здесь многое зависит от конкретных показателей толерантности к фенилаланину.
Лечебные смеси ФКУ не являются единственным источником питания, они входят в меню младенца наряду с основным питанием, назначенным врачом.
Для деток до года существуют такие смеси как «Фенил дон», «Афенилак», «Люфеналак», 2МД Мил ФКУ 0». По сути это заменители грудного молока, в которых нет фенилаланина, они обогащены прочими аминокислотами, углеводами и жирами, витаминами и минералами.
Некоторые новорожденные с диагнозом фенилкетонурия имеют стабильный уровень фенилаланина в крови, таким деткам можно питаться грудным маминым молоком, они не нуждаются в лечебном питании.
Очень важно, дневную дозу смеси для детей больных фенилкетонурией не дать ребенку за один раз, нужно распределить питание на весь день. Кроме того, важно знать, что организм ребенка может не принять лечебное питание – у него может начаться рвота или понос. В этом случае лучшим выходом будет уменьшить дозу питания на два-три дня. А самый правильный выход – посоветоваться со специалистом.
Прикорм при фенилкетонурии
Конечно же, прикорм вводится крайне осторожно. Первыми можно предложить малышу соки из фруктов и ягод – подойдут слива, груша, яблоко. Начинать давать ребенку соки можно с трех месяцев, постепенно увеличивая ежедневную дозу.
В 4 месяца ребенку можно давать пюре из фруктов, в 5 месяцев – овощные пюре. Здесь можно соблюсти очередность «подачи» овощей, как для здорового ребенка.
Питание детей с фенилкетонурией предусматривает отказ от мясных пюре и пюрешек с молоком в составе.
Начиная с пяти месяцев можно предложить ребенку кисель и кашки из безбелковых круп, саго. Можно попробовать безмолочные каши, как для детей с лактазной недостаточностью – из риса или кукурузы.
Для более старших детей можно составить меню из продуктов с низким содержанием белка или без фенилаланина. Линейки таких продуктов питания уже сейчас разрабатываются ведущими брендами, например, компания Нутриция кроме детских смесей выпускает низкобелковые продукты – спагетти, рис, крекеры (торговая марка Лопрофин).
Вот и все вкратце о диете при фенилкетонурии. Мы не стали подробно останавливаться на описании и свойствах смесей ФКУ, потому что они назначаются врачом, который подробно консультирует маму перед тем как назначить ту или иную смесь, рассказывает ей о плюсах и минусах, составе и свойствах каждой лечебной ФКУ смеси.
