Фенилкетонурия и беременность – что можно и что нельзя

Если вы женщина с подтвержденным диагнозом фенилкетонурия, то для того чтобы родить здорового малыша вам придется предпринять гораздо больше усилий, чем любой другой будущей маме.

Первое, что советуют врачи при планировании беременности при фенилкетонурии, это строго придерживаться диеты максимально долгое время.

Если вы соблюдаете нужную диету всю жизнь, то наступление беременности не будет для вас важным сигналом.

Если вы не соблюдаете диету, то рекомендуется прибегнуть к ней за 3 месяца до того, как начать пытаться завести ребенка.

Безопасный уровень фенилаланина в крови для наступления беременности — 0,7-4 мг%.

У женщины с фенилкетонурией может родиться здоровый малыш при соблюдении всех рекомендаций врачей.

Если женщина с фенилкетонурией не соблюдает диету при беременности – риск рождения ребенка с необратимыми отклонениями умственного или физического развития (микроцефалия, порок сердца) более 90%.

Итак, при возвращении к диете для планирования беременности нужно начать с восстановления нормального уровня фенилаланина в крови. Для этого потребление фенилаланина в сутки нужно ограничить 600 мг.

Диета должна включать:

  • Выпечку и макаронные изделия из малобелковой крупы.
  • Употребление формулы (смеси).
  • Исключение из рациона высокобелковых продуктов – рыбы, мяса, молочных продуктов и т.д.

При этом, контролировать уровень фенилаланина в крови нужно не реже 1 раза в неделю.

Для женщин, не планировавших беременность и не соблюдавших диету, в случае наступления беременности, нужно срочно снижать уровень фенилаланина в крови до 200 мг в сутки или меньше.

На 8 неделе беременности уровень фенилаланина должен быть не более 2-4мг%. С такими показателями есть надежда, что зарождающийся организм не затронут пагубные изменения и ребенок родится здоровым.

Поэтому в первом триместре соблюдение диеты и контроль анализа крови должны быть строжайшими!

Во втором и третьем триместре можно несколько смягчить диету, а рацион обогатить продуктами с жирными кислотами Омега-3 и Омега-6, они очень важны для раннего развития мозга малыша.

Дополнить меню во втором триместре беременности можно введением в меню жирной сметаны, яичного желтка, сала.

В третьем триместре можно обогатить меню небольшими порциями ветчины и другого мяса, жирными йогуртами.

Примерное распределение приёма фенилаланина в сутки:

  • I завтрак – 20 %
  • II завтрак – 15 %
  • обед – 45 %
  • ужин – 20 %

Рекомендации по диете для беременных с фенилкетонурией

Источник белка – аминокислотная смесь, обеспечивает 80% белка.

Источник углеводов – малобелковые продукты, фрукты и овощи.

Источник жиров – масла (рапсовое, соевое).

При употреблении аминокислотной смеси важно помнить, что суточную дозу при беременности обязательно нужно принимать полностью, разделив прием на 3-4 раза. Не забывайте выпивать напиток до дна, не оставлять осадка, ведь в нем как раз и содержится нерастворимый тирозин. Пить смесь лучше холодной, прямо из холодильника, это снизит вероятность возникновения тошноты.

Рекомендуемые уровни тирозина:

  • 0,90 ± 0,40 мг % — I триместр беременности
  • 1,04 ± 0,44 мг % — II триместр беременности
  • 0,99 ± 0,49 мг % — III триместр беременности

Что исключить из употребления:

  • Кофе
  • Алкоголь
  • Соль
  • Сладости

Помните, что любое изменение в составе индивидуальной диеты должно проходить под строгим контролем лечащего врача.

Кроме контроля уровня фенилаланина в крови, рекомендуется регулярно сдавать следующие анализы:

  • Общий белок – 1 раз в месяц.
  • Тирозин – 1 раз в месяц.
  • Общий анализ крови – 1 раз в триместр.

Конечно же, периодически нужно посещать врача и делать УЗИ по его назначению.

Как наследуется фенилкетонурия?

Фенилкетонурия — что это, признаки, симптомы, лечение