Смеси при фенилкетонурии – полный список
Как известно, единственный способ избежать тяжелых последствий фенилкетонурии — того, что фенилаланин в организме больного не перерабатывается — это правильно питаться. Для младенцев, это означает, что родители должны подобрать питание с минимальным содержанием фенилаланина или без него вовсе.
Одно из таких решений – смеси на основе кристаллических аминокислот без фенилаланина.
Выясним, когда необходим докорм при фенилкетонурии, а затем перейдем к описанию смесей для детей с ФКУ.
Когда нужно докармливать ребенка аминокислотной смесью?
«Афенилак» — смесь при фенилкетонурии
«БенАмин» — смесь при фенилкетонурии
«Comida-PKU» — смесь при фенилкетонурии
«Изифен» — смесь при фенилкетонурии
«МDмил ФКУ» — смесь при фенилкетонурии
«Тетрафен» — смесь при фенилкетонурии
«П-АМ/P-AM» – смесь при фенилкетонурии
«Фенил Фри» — смесь при фенилкетонурии
«ХР-Аналог» — смесь при фенилкетонурии
«ХР Максамейд» — смесь при фенилкетонурии
«ХР Максамум» — смесь при фенилкетонурии
Как перейти на аминокислотную смесь?
Когда нужно докармливать ребенка аминокислотной смесью?
Доктора расходятся во мнении, но средний показатель таков – если объем фенилаланина в крови не более 360 ммоль/л, то докорм не нужен.
Если уровень повысился, то примерно 1/5 часть дневного рациона должна составить аминокислотная смесь без фенилаланина на неделю. Затем снова измеряется уровень фенилаланина и принимается решение.
Причины колебания уровня фенилаланина у детей при фенилкетонурии
Итак, какие есть смеси при фенилкетонурии?
«Афенилак» — смесь при фенилкетонурии
Производитель смеси «Афенилак» — компания «Инфаприм». Предлагается 4 вида:
- «Афенилак 13» — с рождения до года, содержит 1,9 гр белкового эквивалента, 2,13 гр аминокислот.
- «Афенилак 15» — с рождения до года, содержит 2 гр белкового эквивалента, 2,24 гр аминокислот.
- «Афенилак 20» — для детей старше года, содержит 3,1 гр белкового эквивалента, 3,48 гр аминокислот.
- «Афенилак 40» — для детей старше года, содержит 6 гр белкового эквивалента, 6,78 гр аминокислот.
В состав смесей входит комплекс растительных масел — пальмовое, кокосовое, соевое, кукурузное, аминокислоты, жирные кислоты Омега-3 и Омега-6, витамины и минералы.
Углеводный компонент – мальтодекстрин или кукурузный крахмал.
«БенАмин» — смесь при фенилкетонурии
Компания «Беневита груп» предлагает ассортимент смесей «БенАмин» — питание для детей с рождения, от года и старше года. Смеси не содержат пальмового масла, в составе есть мальтодекстрин, комплекс растительных масел, витамины и минералы.
Ассортимент смесей «БенАмин»:
- «БенАмин 13 phe» — содержит 1,8 гр белкового эквивалента.
- «БенАмин 15 phe» — содержит 2 гр белкового эквивалента.
- «БенАмин 20 phe» — содержит 3,4 гр белкового эквивалента.
- «БенАмин 40 phe» — содержит 6 гр белкового эквивалента.
- «БенАмин 70 phe» — содержит 7 гр белкового эквивалента.
- «БенАмин 75 phe» — содержит 7,5 гр белкового эквивалента.
«Comida-PKU» — смесь при фенилкетонурии
Для детей от года до 14 лет. Смесь производится в Германии.
Углеводный компонент здесь – мальтодекстрин. Смесь также содержит растительные масла и аминокислоты.
На 100 мл разведенного питания приходится 4,7 гр белкового эквивалента, 6,1 гр углеводов, 5,6 гр аминокислот.
Смесь «Comida PKU» продается в жестяных банках весом нетто 500 гр.
«Изифен» — смесь при фенилкетонурии
Для детей старше 8 лет и взрослых, в том числе подходит для беременных женщин.
Производитель специализированного питания – бренд «Нутриция» (Великобритания).
Реализуется в картонных коробках весом нетто 250 гр.
На 250 гр (одну банку) приходится 16,8 гр белкового эквивалента, 20 гр аминокислот, 12,8 гр углеводов.
Продукт имеет вкус «лесная ягода» и содержит в составе все необходимые вещества и микроэлементы.
«МDмил ФКУ» — смесь при фенилкетонурии
Компания «МедИмпорт» реализует продукцию торговой марки «MD мил» (Испания), это несколько видов питания для детей с фенилкетонурией. В частности:
- «МDмил ФКУ-0», для детей с рождения, 100 гр готовой смеси содержит 1,7 гр белкового эквивалента, 7,7 гр углеводов.
- «МDмил ФКУ-1», для детей старше года, 100 гр готовой смеси содержит 4,2 гр белкового эквивалента, 13,4 гр углеводов.
- «МDмил ФКУ-2», для детей старше года, 100 гр готовой смеси содержит 5,3 гр белкового эквивалента, 6,2 гр углеводов.
- «МDмил ФКУ-3», для детей старше года, 100 гр готовой смеси содержит 4,7 гр белкового эквивалента, 1,6 гр углеводов.
- «МDмил ФКУ-МАКСИ», для детей старше года, 100 гр готовой смеси содержит 5,5 гр белкового эквивалента, 1,0 гр углеводов.
- «МDмил ФКУ-ПРЕМИУМ». Для детей старше года и взрослых, 100 гр готовой смеси содержит 4,7 гр белкового эквивалента, 1,6 гр углеводов.
Продукция выпускается в виде сухого порошка в жестяных банках весом нетто 350-400 гр.
Состав питания обогащен жирными кислотами Омега-3 и Омега-6, тирозином, также тут есть инозитол, который играет важную роль в росте тканей и костей скелета. Здесь есть витамины (А, К, Д, С, Е, группы В) и минералы (кальций, магний, фосфор, медь, йод, железо, цинк, марганец).
«Тетрафен» — смесь при фенилкетонурии
Для детей старше года. Содержит много белка для ребенка младше года, поэтому не подходит для вскармливания детей с рождения.
Производитель смеси – компания «Нутритек».
«Тетрафен 30» содержит 30 гр белкового эквивалента в 100 сухой смеси.
«Тетрафен 40» содержит 40 гр белкового эквивалента в 100 сухой смеси.
«Тетрафен 70» содержит 70 гр белкового эквивалента в 100 сухой смеси.
Смесь обладает выраженным вкусом и нравится детям.
«П-АМ/P-AM» – смесь при фенилкетонурии
Бренд принадлежит компании «Нутриция», смеси производятся в Великобритании.
«П-АМ 1» — для детей с 5 месяцев до 4 лет. На 100 гр порошка приходится 75 гр белка, 90 гр аминокислот.
«П-АМ 2» — для детей от 4 до 12 лет. На 100 гр порошка приходится 75 гр белка, 90 гр аминокислот.
«П-АМ 3» — для детей старше 13 лет. На 100 гр порошка приходится 75 гр белка, 90 гр аминокислот. Осмоляльность смесь «П-АМ 3» 460 мОсм/кг.
Эту питательную смесь необязательно разводить в воде, ее можно применять как густую пасту. Она обладает приемлемым вкусом при разведении в воде и хороша в охлажденном виде.
«Фенил Фри» — смесь при фенилкетонурии
Смеси предназначены для детей с фенилкетонурией старше года.
Производятся компанией «Мид Джонсон», в настоящее время в Россию не поставляются.
«ХР-Аналог» — смесь при фенилкетонурии
Для младенцев с рождения.
Производитель – «SHS International Ltd».
100 гр сухого порошка смеси содержат 13 гр белкового эквивалента, 15,5 гр аминокислот, 54 гр углеводов.
100 гр готовой смеси «ХР-Аналог» содержат 16-20 гр белкового эквивалента, 65-80 гр углеводов.
Состав смеси содержит заменимые и незаменимые аминокислоты, витамины, в том числе тиамин, рибофлавин, лизин, тирозин, А, Е, К, группы В, а также натрий, кальций, калий, фосфор, магний, железо, медь, цинк, марганец.
«ХР Максамейд» — смесь при фенилкетонурии
Для детей от года до 8 лет.
Смесь выпускается в двух видах – с нейтральным вкусом и со вкусом апельсина.
На 100 гр сухого порошка смеси приходится 25 гр белкового эквивалента, 30 гр аминокислот, 51 гр углеводов.
Питание разводится в соотношении 1 к 5 (35 гр смеси на 175 гр воды).
Готовую смесь можно хранить в холодильнике не более суток.
«ХР Максамум» — смесь при фенилкетонурии
Для детей старше 8 лет и взрослых, в том числе подойдет для беременных женщин с фенилкетонурией.
Производитель – бренд «Нутриция».
Производится в Великобритании и продается в жестяных банках весом нетто 500 гр.
Эта смесь по рекомендации производителя должна разводиться в соотношении 1 к 5, 1 часть смеси и 5 частей воды.
Смесь «ХР Максамум» содержит все необходимые витамины, минералы и микроэлементы, в том числе 39 гр белкового эквивалента на 100 гр порошка.
Как перейти на аминокислотную смесь?
Переход на новую смесь должен быть плавным. Детки на особенном питании могут быть восприимчивы к изменениям в питании и отказываться от новой пищи.
Перейти на новое питание можно в течение 10 дней.
В первый день в каждое кормление новая смесь должна составить 1/10 часть порции. Во второй день новая смесь дается в количестве 1/5 части порции. В третий день новое питание составляет примерно треть порции и так далее.
Давать питание ребенку при переходе на новую смесь стоит в двух бутылочках, а не разводить смесь из двух коробок в одной бутылке.
Аминокислотные смеси для ребенка с фенилкетонурией до года разводятся в воде и только в воде. В этом возрасте в организм не должны поступать соки, компоты и тд.
Важно правильно разводить аминокислотную смесь – строго следуя инструкция на упаковке и соблюдая количество ингредиентов, потому что это важно для соблюдения правильной концентрации полезных веществ в порции смеси. Концентрация активных веществ любой смеси называется осмолярность, о ней-то и идет речь.
После того как ребенку исполнится год, можно начать разводить его питание на соке или компоте, но не раньше.
Не забывайте о том, что тирозин – самое полезное вещество в детском питании при фенилкетонурии – не растворяется в жидкости и остается на дне посуды в виде осадка, поэтому допить осадок – самая важная часть кормления.
В кормлении ребенка смесью с низким содержанием фенилаланина есть пара нюансов.
Во-первых, такие смеси неблагоприятно влияют на состояние зубной эмали, поэтому смесь лучше давать через трубочку, многим деткам так даже больше нравится.
Во-вторых, есть еще один способ покорить малыша. Размести смесь очень густо, как сметану и предложить ему скушать ложкой, а потом запить водой. Это может сработать, если ребенку трудно выпить большой объем разведенного питания.
Вот и все про смеси с фенилкетонурией для детей.
