Первые продукты вводятся точно также как и для здорового ребенка, однако, всегда нужна индивидуальная консультация с ведущим врачом. Прикорм вводится позже, если малыш испытывает недобор веса, часто болеет или склонен к аллергии.

Также ввод прикорма нужно задержать или остановить, если:

Малыш заболел.
Неделя до профилактической прививки и неделя после.

Фруктовые соки – с 3 месяцев. Прикорм начинают с 4 капель в день. Затем постепенно увеличивают дозу, в год малыш может употреблять 100 мл сока в день.

Фруктовые пюре – с 4 месяцев.

Овощные пюре – с 4,5 – 5 месяцев.

Пюре в прикорме ребенка с фенилкетонурией

Прикорм пюре начинают с половины чайной ложки, постепенно увеличивая объем. К году малыш может кушать до 100 гр овощного или фруктового пюре в день.

Пюре из овощей или фруктов для прикорма можно использовать любые, какие найдутся в магазине. Самые известные марки – «Гербер», «Агуша», «Фрутоняня», «Бабушкино лукошко».

Прикорм начинают, как и в случае со здоровым ребенком, с однокомпонентного пюре, лучше, если это будет пюре из кабачка, брокколи или цветной капусты. Однокомпонентные пюре позволяют сразу же отследить появление у ребенка аллергии на тот или иной овощ.

Овощные пюре для ребенка с ФКУ должны содержать в составе не более 1 гр на 100 гр, то есть, на баночку. Внимательно читайте состав. Подойдут такие пюре как:

Пюре «Gerber» Морковь,
Пюре «Бабушкино Лукошко» Брокколи,
Пюре «Бабушкино Лукошко» Морковь Яблоко,
Пюре «Бабушкино Лукошко» Тыква,
Пюре «Бабушкино Лукошко» Цветная капуста,
Пюре «Спеленок» Морковь с витамином С,
Пюре «Спеленок» Тыква с витамином С,
Пюре «ФрутоНяня» Брокколи,
Пюре «ФрутоНяня» из цветной капусты.

Из фруктовых пюре стоит рассмотреть:

Йогуртное пюре «Gerber» с грушей и бананом,
Йогуртное пюре «Gerber» с малиной и черникой,
Пюре «Gerber» Абрикос со сливками,
Пюре «Gerber» Банан,
Пюре «Gerber» Груша со сливками,
Пюре «Gerber» Чернослив,
Пюре «Бабушкино Лукошко» Груша Яблоко,
Пюре «ФрутоНяня» Фруктовый салатик.

Прикорм начинают с четвертинки чайной ложки в сутки. На следующий день нужно дать целую чайную ложку, еще через день две чайные ложки и так далее. Когда порция достигла 100 гр и у ребенка не выявлено аллергической реакции, приступают к введению следующего овоща или фрукта. Как правило, новый продукт вводится каждые +-10 дней.

Если вы не хотите кормить малыша магазинным пюре, вы можете готовить прикорм из овощей сами, используя для этого свежие или замороженные продукты.

Каши в прикорме ребенка с фенилкетонурией

Далее в прикорм ребенка нужно вводить каши, но в данном случае – безбелковые. Их вводят с 6 месяцев.

Какие каши можно ребенку с ФКУ?

Выбирать нужно безмолочные каши из кукурузной или рисовой крупы, обязательно нужно смотреть состав – на 100мл разведенной каши должно быть не более 1 гр белка.

Подойдут следующие однокомпонентные каши:

«Нестле» рисовая безмолочная гипоаллергенная с 4 месяцев – 0,77 гр белка.
«Нестле» кукурузная безмолочная с 5 месяцев — 1,1 гр белка.
«Нутрилон» кукурузная безмолочная с 5 месяцев – 1,1 гр белка.

Безмолочные каши разводятся строго на воде или грудном молоке. До года запрещено кормить ребенка кашами на молоке.

Безмолочные каши «Нутрилон»: описание, состав, особенности

Безмолочные каши «Беллакт»: обзор ассортимента

Начинают прикорм с половины чайной ложки разведенной каши, через 7-10 дней малыш должен съедать 80-100 грамм каши.

Некоторые мамы думают, что сделают только лучше, если будут готовить кашу для крохи сами, из обычной крупы. Это не так. Лучше купить специальную детскую кашу в картонной коробке.

Во-первых, на упаковке написан состав каши и ее калорийность, а также количество белка на порцию или на 100 гр, что важно. Во-вторых, в промышленных кашах для детского питания зерно проходит специальную обработку, благодаря которой готовая кашка приобретает сладковатый вкус, хотя в составе нет сахара. Такая каша больше понравится малышу, и он будет кушать ее с бОльшей охотой, чем кашу из обычной крупы.

После того как в прикорм введены каши из одного вида крупы, можно пробовать давать каши мультизлаковые или с добавлением кусочков ягод и фруктов. Это разнообразит рацион малыша.

До года, здоровый ребенок обычно пробует яйца, мясо, молочные продукты – творог, кефир). Ребенок с диагнозом ФКУ не должен употреблять эти продукты вообще.

После годика можно угостить кроху супами.

Супы в диете ребенка с ФКУ можно готовить любые, сочетая при этом разные варианты овощей – морковь, брокколи, картошка, цветная капуста, кабачок. В супы можно добавить мелкую суповую вермишель. Главное, в диете с ФКУ в суп обязательно должно добавляться растительное масло.

Из-за особенной и строгой диеты при фенилкетонурии у ребенка сложно сбалансировать его питание, поэтому, наряду с дефицитом белка, возникает также дефицит жиров и углеводов.

Источник жиров в диете при ФКУ – топленое, сливочное и растительное масло. Жиры должны обеспечивать не менее 35% суточного количества калорий.

Источник углеводов – овощи, фрукты, свежие соки, сахар, продукты, содержащие крахмал.

Продукты, которые готовятся на основе злаковой муки, из-за высокого содержания в них белка, запрещены. Но можно пользоваться мукой кукурузной и включить в меню крохи макаронные изделия и хлеб из кукурузной муки.

Главный принцип при введении прикорма для ребенка с фенилкетонурией – это вкусное и разнообразное меню. Поскольку расти, развиваться и получать необходимые для этого вещества малыш должен из пищи, он должен хорошо кушать. А поскольку его меню сильно обеднено, он должен кушать лучше сверстников.

Фенилкетонурия: диета до года

Суточные нормы фенилаланина в диете с ФКУ

При вводе в прикорм малыша каждого нового продукта родители должны рассчитать количество белка и фенилаланина в нем.

Норма потребляемого ребенком фенилаланина за сутки должна быть распределена по приемам пищи, но не равномерно, а примерно так:

10-15% — завтрак,
40-50% — обед, (максимум за день),
5-10% — полдник,
20-30% — ужин, (на ужин чуть меньше, чем на обед).

Приведем показательную таблицу сколько фенилаланина должно быть в организме ребенка (безопасный уровень).

Возраст	Фенилаланин, мг на 1 кг веса ребенка
0-2 месяца	60
2-3 месяца	60-55
3-6 месяцев	55-45
6-12 месяцев	45-35
1-1,5 года	35-30
1,5-3 года	30-25
3-6 лет	25-15
Старше 6 лет	15-10

Ориентируясь на данные этой таблицы, вы примерно будете знать, что приготовить малышу и в каком количестве. Обратите внимание, что правая колонка отражает не сколько миллиграммов фенилаланина в сутки может быть безопасно для ребенка. Эту цифру нужно умножить на вес малыша в килограммах. Если ребенок в полгода весит 7 кг, допустимая норма для него – 7*50 = 350 мг.

Примерное меню для ребенка с фенилкетонурией

В общих чертах, меню ребенка при фенилкетонурии допускает такие продукты как:

Молоко, молочные продукты, в том числе сметана,
Свежие овощи, фрукты, ягоды,
Мед, варенье, джемы и т.д.,
Сахар.

Примерное меню для ребенка с фенилкетонурией в 1 год, 1,5-3 года и 3 года представлено в таблице ниже.

Варианты блюда	Возраст ребенка
Варианты блюда	1 год	1,5-3 года	3 года
ЗАВТРАК
Рисовая каша «Нутрилак»	150 гр	150 гр
Оладьи из специальной смеси с вареньем или джемом	—	—	150 гр
Пюре из сливы	50 гр	60 гр	80 гр
Чай (с сахаром)	150 гр	150 гр	150 гр
ОБЕД
Салат из вареной свеклы	—	—	30 гр
Суп с вермишелью	100 гр	150 гр	150 гр
Пюре из овощей (картошка, брокколи, кабачок)	100 гр	100 гр	150 гр
Компот из сухофруктов	100 гр	150 гр	150 гр
ПОЛДНИК
Пюре из фруктов (абрикосы, яблоки)	100 гр	150 гр	150 гр
Напиток молочный «Нутриген»	50 гр	100 гр	150 гр
Выпечка из смеси низкобелковой «Нутриген»	25 гр	25 гр	30 гр
УЖИН
Овощное рагу	100 гр	150 гр	150 гр
Запеканка из вермишели безбелковой	50 гр	70 гр	100 гр
Фруктовое пюре	50 гр	70 гр	70 гр
Морс из клюквы	100 гр	150 гр	150 гр

В любой прием пищи можно включить безбелковый хлеб, выпеченный из смеси «Нутриген».

Анализы на содержание фенилаланина у детей с фенилкетонурией

Если у малыша присутствует такой диагноз, это значит, что вам придется сдавать много анализов и чем младше кроха, тем больше их количество.

Главный анализ – контроль содержания фенилаланина в сыворотке крови. По нему определяют насколько эффективна подобранная диета.

Норма фенилаланина — 3–4 мг%, или 180– 240 ммоль/л.

Если значение меньше 2 мг% или больше 7 мг% — требуется изменение диеты, так как она не дает нужного эффекта.

Как часто делают анализ на фенилаланин в крови?

С самого рождения нужно периодически проводить этот анализ.

У малышей до 3 месяцев, его нужно делать практически каждую неделю, по крайней мере до момента стабилизации показателей.

После стабилизации показателей и до года анализ нужно сдавать каждый месяц, а лучше каждые 2 недели.

Для малышей от года до трех лет – каждые 2 месяца.

Для детей старше трех лет анализ сдается каждый квартал.

Кроме этого важного анализа также постоянно сдаются общие анализы крови и мочи, постоянно контролируется уровень белка, холестерина, глюкозы, ферритина, сывороточного железа в крови.

Сколько соблюдать диету при фенилкетонурии?

Диета соблюдается с рождения и пожизненно. К сожалению, в настоящее время не изобретено никакого лекарства, способного «заставить» фенилаланин перерабатываться организмом, однако исследования на эту тему ведутся, и ученые достигли определенных успехов.

Некоторые доктора разрешают переход на обычное питание человеку в возрасте 15-18 лет, однако здесь все очень индивидуально, опять же, нужно контролировать уровень белка и фенилаланина. Некоторые исследования показывают, что изменения в мозге происходят даже у детей подросткового возраста.

Соблюдать диету также важно для женщин с диагностированной фенилкетонурией, если они планируют стать матерью.

Как наследуется фенилкетонурия?